Of Hurricane Stafford

Of Hurricane Stafford Staffordshire Bull Terrier

Staffordshire Bull Terrier

L-2-hydroxyglutaric Aciduria (L-2-HGA) 



La L-2-HGA (L-2-hydroxyglutaric aciduria) du Staffordshire Bull Terrier est un trouble neuro-métabolique caractérisée par des taux élevés d’acide L-2-hydroxyglutarique dans l’urine, le plasma et le liquide céphalo-rachidien. 



Une maladie métabolique désigne une affection en rapport avec une perturbation du métabolisme cellulaire. Le métabolisme est l'ensemble des réactions biochimiques qui se produisent à l'intérieur d'un organisme vivant s'accompagnant de la synthèse de certaines substances (anabolisme) ou de leur dégradation (catabolisme).



Les troubles nerveux centraux se manifestent par des déficiences physiques et/ou psychologiques : problèmes de coordination, tremblements, troubles de la personnalité, malpropreté, épilepsie, raideurs musculaires, mauvaises capacités d'apprentissage...



Les premiers symptômes se manifestent habituellement à un âge compris entre six et douze mois. Dans certains cas, ils se révèlent sur des chiens âgés de 7 ans.



Cette maladie est, aujourd’hui encore incurable obligeant à l’euthanasie des sujets atteints à un âge précoce. Même les chiens les moins affectés ne peuvent se comporter comme des chiens sains.







Les porteurs de cette maladie ne pouvaient être détectés par les tests préalablement disponibles. Ceux-ci incluaient soit un dosage urinaire ou sanguin pour détecter un taux élevé de L-2-hydroxyglutarate, soit l’IRM



HC - La Cataracte Héréditaire 





La cataracte héréditaire du Staffordshire Bull Terrier a été reconnue comme une affection héréditaire depuis la fin des années 1970. Les chiens atteints développent des cataractes aux deux yeux à un âge précoce. Les cataractes apparaissent à quelques semaines ou quelques mois, évoluant vers la cataracte totale (et entraînant la cécité) vers 2 - 3 ans.



La forte prévalence de cette affection dans certaines races s’explique par une reproduction intensive, certainement liée à des phénomènes de mode, qui a permis de fixer des caractères recherchés dans le standard mais a aussi permis l’émergence de certaines anomalies (cas comparable pour la dysplasie de la hanche chez le Labrador Retriever). Chez certains animaux atteints, la cataracte peut ainsi être associée à d’autres affections héréditaires oculaires ou extra-oculaires.



Une cataracte héréditaire a été décrite dans les races suivantes : le Labrador, le Golden Retrievers, le Boston Terrier, le Bouledogue Français, le Cocker Américain, le Schnauzer miniature, le Caniche, le Husky Sibérien, le Samoyède, le Malamute, le Westie, le Berger Australien, le Lévrier Afghan. 



Les cataractes héréditaires ne sont pas nécessairement évolutives. Cependant lors d’opacification progressive des masses cristalliniennes une baisse d’acuité visuelle peut être constatée. 



Au début : une opalescence focale peut être visible dans l’aire pupillaire. A ce stade, la vision du chien n'est généralement pas altérée.



Progressivement : la vision du chien va en diminuant, il peut se cogner dans les meubles si l'éclairage ambiant est faible, et sa démarche va devenir hésitante dans un environnement qui lui est mal connu.



A un stade avancé : le cristallin, totalement opaque, apparaît blanc au travers de la pupille. En l’absence d’anomalie rétinienne concomitante, la chirurgie de la cataracte permet une restitution complète de la vision.